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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

深化科技管理体制改革******

　　作者：沈家文（中国国际经济交流中心研究员）

　　习近平总书记在党的二十大报告中指出：“深化科技体制改革，深化科技评价改革，加大多元化科技投入，加强知识产权法治保障，形成支持全面创新的基础制度。”去年底召开的中央经济工作会议提出：“科技政策要聚焦自立自强。要有力统筹教育、科技、人才工作。布局实施一批国家重大科技项目，完善新型举国体制，发挥好政府在关键核心技术攻关中的组织作用，突出企业科技创新主体地位。”当前，世界新一轮科技革命和产业变革深入发展，国际科技竞争复杂激烈。我们站在新的更高发展起点上，深入学习宣传贯彻党的二十大精神，贯彻落实中央经济工作会议精神，完成艰巨的科技创新任务，尤其需要在体制机制上为科技创新提供坚强保障。构建更加有利于科技创新的体制机制和创新生态，亟待深化科技管理体制改革。

　　《中共中央国务院关于新时代加快完善社会主义市场经济体制的意见》提出：“全面完善科技创新制度和组织体系”“健全符合科研规律的科技管理体制和政策体系”。深化科技管理体制改革，是推动经济高质量发展、提高政府治理效能的内在要求，是实现科技自立自强、提升我国发展独立性自主性安全性的关键举措，有助于提升科技创新体系化能力、完善国家创新体系，有助于开辟发展新领域新赛道、形成国际竞争新优势。深化科技管理体制改革，要在以下3个方面着力。

　　建立健全更加适应国际科技竞争和应对风险挑战的科技管理体制机制。习近平总书记指出：“只有把核心技术掌握在自己手中，才能真正掌握竞争和发展的主动权，才能从根本上保障国家经济安全、国防安全和其他安全。”我们要适应有效应对新挑战、建设世界科技强国的需要，健全符合科研规律的科技管理体制和政策体系，从体制上增强科技创新和应急应变能力，改变一些关键核心技术受制于人的局面。

　　加快把集中力量办大事的制度优势转化为创新发展新动能。发挥新型举国体制优势，坚持问题导向，聚焦重大科研、勇于战略创新，建立快速响应的数字化管理体制和高效能科技创新统筹协调机制，强化科技创新政策的整体协同和有效衔接，把我国超大规模市场优势与国家重大战略需求紧密结合起来，加强跨区域、跨部门、跨学科整合创新资源，提高科研投入产出效率，催生更多新技术新产业，提升国家创新体系整体效能。

　　构建更加符合科技创新发展规律的现代化科技管理方式，促进我国科技创新实现质的飞跃。完整、准确、全面贯彻新发展理念，协同推进技术创新、制度创新、管理创新，形成创新合力。把转变政府职能作为科技管理体制改革的重要任务，优化科研组织架构，形成更加适应科技进步和技术创新的管理方式，充分激发创新活力和潜能。加强产学研融合和开放式创新，引导企业加大前瞻性和应用性基础研究投入，加速科研成果产业化，促进创新供给与发展需求高效对接。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）